艾森曼格綜合征(ES),是一種發生在肺動脈的非常危險的高血壓。在各種先天性心血管畸形中,由于血液通過心內或心外異常通道產生左向右分流,并使肺動脈壓力增高;當肺動脈壓達到或超過體循環壓力時,就產生雙向或反向分流的一種病理生理綜合征。


艾森曼格綜合征:移植手術是唯一的選擇!靶向治療藥正在觀察研究中! 健康周刊 第1張


各種分流性先天性心臟病如房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉等均有可能發展為ES。

艾森曼格綜合癥1897年被維克多·艾森曼格報道,截止到目前為止,盡管對ES病理生理的理解已有很大進步,但仍無有效治療措施可阻斷病程進展。

在傳統治療上,艾森曼格綜合征(ES)主要是吸氧、地高辛、利尿劑和或抗凝劑。這些方法雖然可以暫時緩解臨床癥狀,但無法從根本上逆轉疾病的進程。艾森曼格綜合征(ES)出現的梗阻性肺血管病變,一直被視為不可逆的病理改變,這種病變一旦發生,就會失去手術矯治的最佳時機,因此ES一直被列為心臟外科矯治手術的禁忌證。

治療艾森曼格綜合征(ES)的唯一選擇是肺移植或者心肺聯合移植,但這又需要面臨供體嚴重不足的情形,因此ES是一種難以治愈的頑疾。但好消息是,肺動脈高壓靶向治療藥物目前已經開始投入使用,對艾森曼格綜合征(ES)病人來說,這是一種新的希望。

近年來有大量關于臨床應用靶向藥物治療艾森曼格綜合征(ES)的報道,主要藥物包括,內皮素受體拮抗劑(如波生坦,Bosentan)、磷酸二酯酶抑制劑(如西地那非,sildenafil)和前列環素類藥物(如伊洛前列素)等。


艾森曼格綜合征:移植手術是唯一的選擇!靶向治療藥正在觀察研究中! 健康周刊 第2張


例如,有很多研究可以證實,波生坦治療艾森曼格綜合征(ES)安全、有效,且其主要不良反應,肝功能損害的發生率并不高且可有效控制;因而多數國家的肺動脈高壓(PAH)治療指南或專家共識多推薦波生坦作為治療心功能分級Ⅲ級艾森曼格綜合征(ES)病人的一線治療藥物。

當然,臨床選擇靶向藥物聯合治療時艾森曼格綜合征(ES)時,會受到不同心功能等級的影響,當病人的心功能達到Ⅳ級時,不僅單種藥物治療效果欠佳,靶向藥物聯合治療同樣也起不到太大的效果。因此選擇靶向藥物聯合治療的時機很重要。

另外,盡管有證據顯示,靶向藥物能降低肺動脈壓力和肺血管阻力、改善ES患者運動耐量、心功能分級,提高艾森曼格綜合征(ES)病人的生活質量和生存率,但仍存在兩大亟待解決的問題。首先是國內還沒有形成統一的ES診斷標準,各醫療機構對ES的判斷存在有爭議,這給ES治療效果的評估等帶來挑戰;其次是目前得到的許多數據多數來源于小規模、單中心研究,缺少大規模的多中心、對照研究,這使許多研究結果的可信度和說服力大打折扣,因此亟需更多高質量的多中心、隨機化、對照試驗,為ES的治療尋找更多有力的依據。





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